Sindrome de West

Síndrome de West

Definición 

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:

• Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
• Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida

Causas

La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida llamados criptogénicos, pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.

Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West: 

• Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
• Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
• Disgenesia (desarrollo defectuoso) cerebrales.
• Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
• Otras causas de origen infeccioso, como el herpes

Síntomas
Los síntomas típicos son:

• Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: 
• Alteraciones respiratorias. 
• Gritos.
• Rubor.
• Movimientos oculares. 
• Sonrisa, muecas. 
• Retraso psicomotor.

Síndrome de Down

Síndrome de Down

Hasta ahora se sabía que la base del síndrome de Down tenía su origen en una trisomía del cromosoma 21, aunque no se había explicado el motivo por el que se daba este efecto. El mecanismo que causa el síndrome de Down ha quedado al descubierto gracias a estudios en los que se lleva a cabo la meiosis, una forma de reproducción celular que incide de forma directa en la gestación. La investigación se centró en la incidencia de este mecanismo en la formación de los óvulos, lo que podría propiciar el origen del síndrome de Down.El síndrome de Down podría iniciarse en la formación de los óvulos cuando se lleva a cabo el proceso de división celular y posteriormente se recombina el material genético. Es en ese punto en el que puede originarse el fallo en el que se crea un número erróneo de cromosomas. Mujeres y hombres, tenemos 46 cromosomas, 23 del espermatozoide y 23 del óvulo. De esos 46 cromosomas, 44 son denominados regulares o autosomas y forman parejas y los otros dos constituyen la pareja de cromosomas sexuales, llamados XX si el bebé es niña y XY si es varón.

Características.- Cuando el niño nace, el medico sospecha de un síndrome de Down por la presencia de algunos de los siguientes rasgos:

• Su cabeza y cara son redondas y pequeñas. 
• Los ojos tienen una inclinación hacia arriba y hacia fuera con un pliegue en el ángulo interno (epicando). 
• Su nariz es pequeña y chata; el tabique nasal es ancho y ligeramente reprimido.
• Las orejas son pequeñas y su contorno (hélix) aparece doblado.
• Su tono muscular esta disminuido, en estado de reposo (hipotonía); esto hace que la lengua tienda a salirse.
• La piel tendrá diferentes tonalidades, se dice que tiene aspecto a mármol. 
• Las personas con síndrome de Down tienen deficiencia mental, aunque el grado de inteligencia varía en cada persona 
• Sus extremidades son cortas, con manos y pies anchos y dedos cortos y gruesos. Las manos son pequeñas y regordetas con un pliegue transversal muy marcado en la palma de la mano; el dedo meñique es corto e incurvado. 
• Su estatura es menor y su peso es mayor que el correspondiente a su edad. 
• Algunos bebés nacen con afectaciones cardiacas que podrían requerir de una intervención quirúrgica.

Tratamiento.- El tratamiento depende del grado de retraso y de los problemas relacionados. Los defectos cardiacos, por ejemplo, requieren una corrección quirúrgica. Más allá de los problemas físicos, el niño requiere ser criado de forma especial. Muchos padres encuentran que es fácil proveer esto, ya que los niños con síndrome de Down y otros retrasos tienden a ser calmados y tratables cuando son jóvenes. Por lo general estos niños son plácidos, agradables y rara vez lloran o se quejan.

Los niños con síndrome de Down, deberán de recibir una educación diferencial, la cual comienza en el seno familiar y se relaciona con la actitud de los padres, por lo que el niño debe permanecer y disfrutar psicoafectivamente del ambiente hogareño, en un clima de adaptación y cariño, ya que sus primeras vivencias marcarán su existencia. En la mayoría de las comunidades, se ofrece educación y capacitación especial para los niños con retraso en el desarrollo mental. El niño requiere ser criado de forma especial. Muchos padres encuentran que es fácil proveer esto, ya que los niños con síndrome de Down y otros retrasos tienden a ser calmados y tratables cuando son jóvenes. Por lo general estos niños son plácidos, agradables y rara vez lloran o se quejan.

Centros de rehabilitación en la cuidad de Guayaquil

Fundación "Mercedes de Jesús Molina"

Proveer medicina a niños y personas con discapacidades y  malformaciones a mas de brindar un espacio aquellas personas que están abandonadas, realizando actividades como bailoterapia, juegos y actividades manuales con las personas que residen en el lugar.

Realizando todo tipo de tratamiento en pacientes con secuelas neurológicas.   

La atención de lunes a viernes de 9:30 a 16:00 en el área de terapia física esta ubicado en Samanes 5 Avenida Isidro ayora .  

Centro de Medicina Física y Rehabilitación (Luis Vernaza)

El Centro de Medicina Física y Rehabilitación del Hospital Luis Vernaza cuenta con un completo servicio de fisioterapia y rehabilitacion para conseguir la recuperación física integral de nuestros pacientes. Para ello contamos con personal técnico especializado, la infraestructura adecuada y la tecnología requerida para tratar las diferentes patologías. 

Contamos con un equipo interdisciplinario conformado por licenciados en Terapia Física, Ocupacional, Lenguaje y Psicología, quienes cuentan con años de experiencia en la atención y cuidado de pacientes, y en la ejecución de los planes de tratamiento asignados previa valoración del médico fisiatra.

Atendemos a pacientes con diferentes dolencias o necesidades, tales como:

• Lumbalgias, 
• Lesiones medulares; 
• Hemiplejías, 
• Lesiones de rodilla, 
• Tendinitis de hombro, 
• Amputaciones, 
• Rehabilitación Post-Quirúrgica, etc.

Fundación Ayuda para Enfermos Incurables (A.E.I)

La fundación AEI es una institución organizada, seria y responsable que presta servicio comunitario de calidad a sus pacientes en etapa terminal, con autonomía condición social o sexo, a excepción de enfermedades infecto contagiosas confirmadas, a través de acciones de sensibilización, coordinación interinstitucional y capacitación, encaminados a generar mejores servicios y condiciones de vida, solvencia propia, gracias al trabajo mancomunado de todos sus socios.

Sector de intervención: Salud

Dirección: Avenida Roberto GIlbert Elizalde s/n y Av. Democracia, contiguo al Tribunal Supremo Electoral / Guayaquil - Guayas

Teléfono: (04) 229 2898