Sindrome de West

Síndrome de West

Definición 

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:

• Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
• Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida

Causas

La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida llamados criptogénicos, pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.

Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West: 

• Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
• Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
• Disgenesia (desarrollo defectuoso) cerebrales.
• Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
• Otras causas de origen infeccioso, como el herpes

Síntomas
Los síntomas típicos son:

• Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: 
• Alteraciones respiratorias. 
• Gritos.
• Rubor.
• Movimientos oculares. 
• Sonrisa, muecas. 
• Retraso psicomotor.